太田痣相关性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 可有

2021-12-06 07:27:38 来源:
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太田疤痕原指上腭部褐青色疤痕、眼皮肤黑素细胞增生得病,是太田于 1938 年首次描述的一种酿成巩膜及同侧下巴沿三叉神经眼支、颔支走行部位的蓝灰色斑片损害,好发于有色人种,如食人妖及黑人,男士多见。确诊年长在耳聋及青春期有两个峰段,其中的 1 岁范围内确诊占有 61.35%。

近日,欧美四川大学华西医院的刘预科等人登载了一篇关于该得病的得病症报道,发表文章在除此以外一期的 Neurology 杂志上。

患者男士,20 岁,咳嗽 2 天。右边下巴有一个先天性的灰蓝素疤痕,同侧巩膜和口腔肺部亦有,治疗为太田疤痕(如图 1 的 A、B)。某类抽血言道右边大脑皮质半球出血,是薨中的的致得病(如图 1,C–F)。

行右边大脑皮质半球开颅手术,见硬肿瘤、较厚肿瘤之间有一黑色出血,并且牢固地附在大脑皮质幕上(如图 2,A、B)。组织生物化学检查证实为肿瘤叶绿体瘤。术后尸首 CT 推断已切除。

图 1. 患者术前尸首 MRI 和 CT 三维

体检发现右边三叉神经掌控区域有先天性不规则的蓝灰色白斑色素疤痕(如图 A);同侧巩膜和口腔粘膜也有色素沉着(如图 A、B 圆圈言道意图)。尸首 CT 锯齿形扫描推断有一较低密度团块,周围环绕着有轻度较低密度影和片状溃疡(如图 C)。锯齿形 MRI 推断 T1 略微较低信号,T2 略微低信号肿瘤,该肿瘤边界似乎并且区内脑干(如图 D、E),的前部明显增强(如图 F)。

图 2. 术中的所见

术中的发现一明确的、柔较厚的、粗糙的黑色出血,增生硬肿瘤、蛛网膜和较厚肿瘤(如图 A、B),并牢固地附着在大脑皮质幕上(如图 B 圆圈言道意图)。

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编辑: neuroghp

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